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La vaina de mielina es la capa protectora y grasa que rodea las fibras nerviosas, similar al aislamiento protector alrededor de los cables eléctricos. Este recubrimiento permite que los impulsos eléctricos entre las células nerviosas viajen de un lado a otro rápidamente. Cuando la mielina se daña, estas señales eléctricas se interrumpen e incluso pueden detenerse por completo.Anatomía
La mielina está hecha de grasas y proteínas y está envuelta en numerosas capas alrededor de muchos de los nervios del sistema nervioso central (SNC), que incluye el cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos (ojos), así como en el sistema nervioso periférico. sistema (SNP), que contiene todos los nervios fuera del SNC.
La mielina es creada por tipos específicos de células gliales. En el SNC, las células gliales son oligodendrocitos; en el SNP, son células de Schwann.
Si alguna vez ha notado los movimientos espasmódicos y repentinos que hacen los bebés, es porque sus vainas de mielina no están completamente desarrolladas al nacer. A medida que envejecen y la mielina madura y se acumula, sus movimientos se vuelven más suaves y controlados. Este proceso continúa hasta la edad adulta.
Disfunción
En una persona sana, las células nerviosas se envían impulsos entre sí a través de una fibra delgada que está unida al cuerpo de la célula nerviosa. Estas proyecciones delgadas se llaman axones y la mayoría de ellos están protegidos por la vaina de mielina, que permite que los impulsos nerviosos viajen rápida y eficazmente. La mielina es vital para un sistema nervioso saludable y afecta todo, desde el movimiento hasta la cognición.
En la esclerosis múltiple (EM), la enfermedad más común asociada con el daño de la mielina, las células inmunitarias atacan la mielina y, finalmente, los axones en el cerebro y la médula espinal. Los ataques repetidos eventualmente conducen a cicatrices. Cuando la mielina tiene cicatrices, los impulsos nerviosos no se pueden transmitir correctamente; viajan demasiado lento o no viajan en absoluto. Finalmente, los axones se degeneran como resultado de la pérdida crónica de mielina, lo que conduce a la muerte de las células nerviosas.
Desmielinización es el término utilizado para describir la destrucción de la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las fibras nerviosas. Este daño hace que las señales nerviosas disminuyan o se detengan, lo que resulta en un deterioro neurológico.
Dependiendo de dónde se ataque la mielina en el sistema nervioso central, comienzan a manifestarse síntomas como alteraciones sensoriales, problemas de visión, espasmos musculares y problemas de vejiga. Esta es la razón por la que los síntomas de la EM varían ampliamente de una persona a otra, ya que la ubicación de los ataques de mielina varía dentro del sistema nervioso central.
Además de los sitios variables de los ataques del sistema inmunológico en el cerebro y la médula espinal, el momento de estos ataques también es impredecible, aunque existen factores desencadenantes potenciales como el estrés o el período posparto.
1:34Vaina de mielina y el papel que desempeña en la EM
Causas
Aparte de la esclerosis múltiple, el daño a la mielina puede ser causado por una serie de afecciones comunes y poco comunes. Estos incluyen:
- Carrera
- Infecciones
- Inflamación
- Desordenes metabólicos
- Ciertos medicamentos
- Trastornos inmunológicos
- Consumo excesivo de alcohol
- Intoxicación por monóxido de carbono
- Deficiencia de vitamina B12
Enfermedades desmielinizantes del SNC
La enfermedad desmielinizante más común del sistema nervioso central es la esclerosis múltiple, pero otras incluyen:
- Neuritis óptica, inflamación de los nervios ópticos del ojo.
- Neuromielitis óptica, también conocida como enfermedad de Devic, que afecta los nervios ópticos y la médula espinal
- Mielitis transversa, un trastorno autoinmune que causa inflamación en la médula espinal
- Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), una infección en el cerebro y la médula espinal
- Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía, trastornos genéticos degenerativos raros
- Neuropatía óptica hereditaria de Leber, que conduce a ceguera parcial.
Se desconocen las causas de estas condiciones. Se cree que algunos, como la neuromielitis óptica, ADEM, neuritis óptica y mielitis transversa, son autoinmunes y dañan indirectamente la vaina de mielina como resultado de un ataque inmunológico anormal.
Enfermedades desmielinizantes del SNP
También existen afecciones desmielinizantes que afectan principalmente a la mielina en el sistema nervioso periférico, que incluyen:
- Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)
- Otras polineuropatías de nervios periféricos
Desordenes genéticos
También hay trastornos genéticos raros en los que una degradación de la mielina o una vaina de mielina defectuosa pueden causar daño neurológico permanente. Estos incluyen:
- Adrenoleucodistrofia
- Leucodistrofia metacromática
- La enfermedad de Krabbe
- Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
Tratamiento
Las terapias actuales para la esclerosis múltiple se dirigen a su sistema inmunológico. Si bien se ha descubierto que disminuyen el número y la gravedad de las recaídas de la EM, todavía no existe una cura para la EM. Pero ahora, los expertos están examinando terapias que se dirigen a la mielina.
Investigación de reparación de mielina
Si bien las terapias actuales para la EM que modifican la enfermedad se centran en cómo evitar que su sistema inmunológico ataque la mielina, los científicos están investigando cómo se puede reparar la mielina una vez que ha sido dañada por el sistema inmunológico. La esperanza es que si se repara la mielina, su función neurológica puede restaurarse y su EM dejará de empeorar, o al menos se ralentizará.
La buena noticia es que algunos estudios ya han demostrado que preservar y restaurar la mielina que rodea los axones puede aumentar la supervivencia de las células nerviosas. Dado que su discapacidad relacionada con la EM está relacionada con el grado de muerte de las células nerviosas, al reparar la mielina y proteger las células nerviosas , los expertos esperan eventualmente poder detener la progresión de la discapacidad en personas con EM.
Fumarato de clemastina
Entre las investigaciones actuales, un estudio de 2017 publicado en Lanceta sugirió que un medicamento para la alergia de venta libre llamado clemastina fumarato (vendido bajo las marcas Tavist, Dayhist y otras) puede promover la reparación de la mielina en el cerebro de las personas con EM.
En el estudio, 50 personas con EM recidivante y daño del nervio óptico recibieron una dosis de clemastina dos veces al día o un placebo durante 150 días. Después de los 90, los participantes cambiaron de terapia, lo que significa que aquellos que recibieron clemastina ahora estaban tomando un placebo durante los últimos 60 días del estudio.
Los participantes se sometieron a potenciales evocados visuales, que miden la transmisión de señales desde la retina del ojo a través del nervio óptico hasta la corteza visual, la región del cerebro que procesa las imágenes (convirtiendo lo que uno ve en una imagen real).
Los resultados revelaron que la demora en los potenciales evocados visuales se redujo en 1,7 milisegundos por ojo durante el tiempo que las personas estaban siendo tratadas con clemastina. Esta reducción en el retraso de la transmisión nerviosa sugiere que la reparación de la mielina ocurrió a lo largo de la vía de señalización del nervio óptico.
Otras drogas en investigación
Otros estudios preliminares están reclutando pacientes o están actualmente en curso con respecto a medicamentos que pueden ayudar a promover la reparación de la mielina y proteger las células nerviosas del sistema nervioso central. Hay varios tratamientos en estudio, pero algunos ejemplos incluyen:
- Guanabenz: Se ha descubierto que el guanabenz, un fármaco previamente aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Para el tratamiento de la presión arterial alta, aumenta la supervivencia de los oligodendrocitos (células que producen mielina) en estudios con animales. También se ha demostrado que Guanabenz reduce la cantidad de células inmunitarias inflamatorias que se acumulan en el cerebro y la médula espinal.
- Ibudilast: Un ensayo de fase 2 que involucró a 255 personas con EM progresiva primaria o secundaria encontró que ibudilast, un fármaco antiinflamatorio fabricado en Japón, redujo la tasa de atrofia cerebral (encogimiento) en comparación con el placebo.