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El pénfigo es un grupo raro de enfermedades autoinmunes con ampollas que afectan tanto a la piel como a las membranas mucosas.La razón por la que ocurre el pénfigo sigue siendo un misterio, pero los científicos han podido establecer que el sistema inmunológico atacará y atacará repentinamente las proteínas, llamadas desmogleína, que ayudan a que las células se unan.
El pénfigo puede ocurrir por sí solo o manifestarse como una característica de ciertas enfermedades autoinmunes o cánceres. El pénfigo también puede desencadenarse por ciertos medicamentos. El diagnóstico generalmente implica una biopsia de la piel o la membrana mucosa. El tratamiento puede incluir esteroides orales o inyectados, medicamentos inmunosupresores, anticuerpos intravenosos y medicamentos biológicos.
Antes de la llegada de los corticosteroides, la tasa de mortalidad en personas con pénfigo era de alrededor del 75 por ciento en un año. Ha bajado drásticamente desde entonces.
Síntomas
El pénfigo generalmente afectará primero las membranas mucosas de la boca, causando múltiples úlceras que pueden persistir durante semanas y meses. En algunos casos, las lesiones orales pueden ser el único síntoma. En otros, pueden aparecer ampollas en la piel, principalmente en la parte superior del pecho, la espalda, el cuero cabelludo y la cara.
Las ampollas generalmente están mal definidas y se rompen fácilmente. A menudo se consolidarán en ampollas más grandes y causarán una gran descamación y supuración. Las ampollas son casi invariablemente dolorosas y, dependiendo de su ubicación, pueden causar picazón o no causar picazón.
Si no se trata, el pénfigo puede extenderse gradualmente y afectar una mayor cantidad de tejido. Esto puede provocar complicaciones potencialmente mortales, que incluyen:
- Desnutrición (debido a dolorosas llagas en la boca o garganta)
- Pérdida de líquidos y deshidratación severa.
- Infección
- Sepsis y shock séptico
La muerte suele ser el resultado de septicemia, infección o neumonía.
Tipos
Hay varios tipos de pénfigo que varían en su gravedad. Los dos tipos principales se diferencian por la profundidad de las lesiones y por su ubicación en el cuerpo.
Pemphigus vulgaris
El pénfigo vulgar es la forma más común de la enfermedad. Las llagas casi siempre se originan en la boca, pero también pueden afectar otros tejidos de las mucosas, como los genitales.
Debido a que la enfermedad afecta tejidos más profundos, las ampollas pueden ser extremadamente dolorosas (aunque tienden a no picar). Solo un pequeño porcentaje de personas desarrollará también ampollas en la piel.
El pénfigo vulgar a veces puede ocurrir como una característica de la enfermedad autoinmune neuromuscular miastenia gravis.
Pénfigo foliáceo
El pénfigo foliáceo es una forma menos grave de la enfermedad que afecta a la piel. Solo afecta a los tejidos superficiales de la capa superior seca conocida como estrato córneo. Debido a esto, la enfermedad es mucho menos dolorosa, pero a menudo puede causar mucha comezón.
El pénfigo foliáceo se caracteriza por úlceras con costras que a menudo se desarrollan en el cuero cabelludo y se extienden al pecho, la espalda y la cara. No se producen llagas en la boca.
El pénfigo foliáceo a veces puede afectar a personas con psoriasis, con mayor frecuencia como resultado de la terapia con luz ultravioleta (UV) que se usa para tratar la afección autoinmune de la piel.
Otros tipos
Existen otras formas de pénfigo menos comunes pero potencialmente más graves, cada una de las cuales tiene diferentes causas subyacentes:
- Pénfigo de inmunoglobulina A (IgA) es causada por un anticuerpo diferente al asociado con el pénfigo vulgar o foliáceo. A veces puede causar lesiones llenas de pus (pústulas), pero se considera la forma menos grave en general.
- Pénfigo vegetativo causa llagas espesas debajo de los brazos y en la ingle. A menudo se puede desarrollar en personas que son resistentes a los tratamientos farmacológicos contra el pénfigo.
- Pénfigo paraneoplásico es una complicación poco común pero potencialmente mortal de ciertos cánceres. Puede causar úlceras en los labios, la boca, los párpados y las vías respiratorias. Si no se trata, la enfermedad puede causar daño pulmonar irreversible e incluso la muerte.
Causas
Como enfermedad autoinmune, el pénfigo se caracteriza por un sistema inmunológico que no funciona. Por razones que no se comprenden bien, el cuerpo de repente convertirá sus defensas inmunitarias en las células normales como para neutralizar una infección.
Con el pénfigo, el sistema inmunológico producirá proteínas llamadas autoanticuerpos que están programados para atacar la desmogleína. La desmogleína es una proteína que funciona como una molécula de adhesión que mantiene unidas las células para mantener la integridad de los tejidos.
La inflamación causada por el pénfigo rompe los enlaces entre las células de la piel, provocando una delaminación (acantólisis) y la acumulación de líquido linfático entre las capas de tejido.
Con la excepción del pénfigo IgA, los autoanticuerpos implicados en el pénfigo son la inmunoglobulina G (IgG). Ciertos tipos se dirigirán a la desmogleína 1 en los tejidos superficiales (causando el pénfigo foliáceo), mientras que otros se dirigirán a la desmogleína 3 en los tejidos más profundos (causando el pénfigo vulgar).
Genética
Se cree que la genética juega un papel central en el desarrollo del pénfigo. Ciertas mutaciones genéticas se observan comúnmente en personas con la enfermedad, la mayoría de las cuales involucran el grupo de genes del antígeno leucocitario humano (HLA). HLA DR4 es la mutación que se observa con mayor frecuencia en personas con pénfigo.
El pénfigo afectó de manera desproporcionada a ciertos grupos étnicos, incluidos los judíos asquenazíes y las personas de origen mediterráneo. Incluso hay ciertos subtipos que se dan casi exclusivamente en poblaciones colombianas y tunecinas.
Factores de riesgo
El pénfigo afecta por igual a hombres y mujeres. Por lo general, ocurre entre las edades de 30 y 60. Si bien la genética puede predisponer a una persona al pénfigo, se cree que los síntomas reales se activan por desencadenantes ambientales, los más comunes de los cuales incluyen:
- Estrés emocional extremo
- Exposición excesiva a la radiación ultravioleta., incluida la luz solar y la fototerapia
- Trauma de la piel, como abrasiones, cortes, quemaduras solares, picaduras de insectos y radioterapia
- Ciertos medicamentos, especialmente penicilina, penicilamina, cefalosporina, Capoten (captopril) y Vasotec (enalapril)
A pesar de la larga lista de desencadenantes conocidos, la mayoría de los casos serán idiopáticos (es decir, sin origen conocido).
Diagnóstico
El pénfigo puede imitar otras enfermedades y generalmente requiere un especialista, como un dermapatólogo o un patólogo oral, para realizar un diagnóstico definitivo. Por lo general, esto implica una biopsia de la piel o los tejidos de las mucosas afectados.
Bajo el microscopio, el patólogo buscará lesiones llenas de líquido en la capa externa de la piel (llamadas vesículas intraepidérmicas). Las vesículas proporcionan una clara evidencia de acantólisis y ayudan a diferenciar el pénfigo de otras enfermedades cutáneas con ampollas.
Un diagnóstico definitivo requiere una técnica conocida como inmunofluorescencia directa para identificar autoanticuerpos anti-desmogleína. Bajo el microscopio, los autoanticuerpos aparecerán como depósitos fluorescentes en las uniones entre las células.
También se puede utilizar un análisis de sangre, denominado ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA), para detectar autoanticuerpos anti-desmogleína.
Si el esófago está afectado, se puede realizar una endoscopia para ver el interior de la tráquea y obtener muestras de tejido. Los rayos X y el ultrasonido son menos útiles para realizar un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Si los resultados no son concluyentes, el médico buscará otras posibles causas de los síntomas. Conocido como diagnóstico diferencial, la investigación puede incluir enfermedades como:
- Úlceras aftosas
- Erisipela
- Eritema multiforme
- Lupus
- Liquen plano oral
- Psoriasis pustulosa
- Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)
- Necrólisis epidérmica tóxica (TEN)
Tratamiento
Si no se trata de inmediato, el pénfigo puede ser fatal, generalmente como resultado de infecciones oportunistas abrumadoras. Debido a esto, el pénfigo puede requerir hospitalización e involucrar muchas de las mismas intervenciones que se usan en los centros de quemados.
El pilar del tratamiento del pénfigo son los corticosteroides orales, generalmente prednisona. Por lo general, esto requiere dosis extremadamente altas, que pueden ser peligrosas para algunas personas y causar perforación intestinal y sepsis.
El problema puede agravarse aún más con los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) utilizados para tratar el dolor. Los AINE pueden causar hemorragia gastrointestinal y pueden aumentar el riesgo de perforación.
Si no se pueden usar corticosteroides orales, se pueden considerar otras opciones, que incluyen:
- Inyecciones de esteroides locales
- Medicamentos inmunosupresores, como CellCept (ácido micofenólico)
- Gammaglobulina intravenosa (IVIG), generalmente reservado para pénfigo paraneoplásico severo
- Fármacos biológicos, como Rituxan (rituximab) si otros tratamientos farmacológicos fallan
Se puede considerar la plasmaféresis, una técnica similar a la diálisis que se usa para limpiar la sangre, si no se puede usar Rituxan. También se pueden recetar antibióticos de tetraciclina para prevenir infecciones secundarias, mientras que el talco en polvo puede evitar que las sábanas y la ropa se peguen a las lesiones. Muchas personas mejoran con el tratamiento, aunque a veces puede llevar años recuperarse por completo. Otros necesitarán tomar medicamentos de forma permanente para prevenir una recurrencia.
Albardilla
Dado que sabemos tan poco acerca de los desencadenantes del pénfigo, es difícil sugerir qué puede hacer para evitarlo si nunca antes lo ha tenido. Dicho esto, es posible que pueda prevenir la recurrencia si ha tenido pénfigo en el pasado. Estos son algunos consejos de autoayuda que pueden ayudar:
- Trate las lesiones cutáneas de inmediato. Esto puede incluir antibióticos tópicos para prevenir infecciones, heridas con hielo para reducir la inflamación o vendajes de compresión para controlar la hinchazón.
- Evite la exposición excesiva al sol. Use ropa adecuada cuando esté al aire libre y siempre use protector solar de alto SPF.
- Mantenga una buena salud bucal. Esto puede ayudar a curar las ampollas orales y prevenir infecciones que pueden reactivar la enfermedad.
- Maneja tu estrés. Explore técnicas de reducción del estrés como la meditación, el yoga, el tai chi, las imágenes guiadas o la relajación muscular progresiva (PMR) para relajarse y controlar mejor sus emociones.
Una palabra de Verywell
El pénfigo puede ser difícil de vivir, especialmente si afecta su capacidad para comer, le causa dolores o crea llagas que supuran y son antiestéticas. En lugar de aislarse, es útil hablar con otras personas que entienden por lo que está pasando.
Puede conectarse con comunidades de apoyo en línea en Facebook o comunicarse con la Fundación Internacional de Pénfigo y Penfigoide sin fines de lucro para ver si hay un grupo de apoyo en su área. Si no puede sobrellevar la situación, no dude en pedirle a su médico que lo derive a un terapeuta o psiquiatra que pueda brindarle asesoramiento y medicamentos, si es necesario.