Secuencia de Pierre Robin

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Autor: Clyde Lopez
Fecha De Creación: 17 Agosto 2021
Fecha De Actualización: 4 Mayo 2024
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¿Qué causa la secuencia de Pierre Robin?

La condición se conoce como una secuencia debido a la serie de eventos que ocurren durante el desarrollo fetal. Si bien se desconoce la causa exacta de la afección, la secuencia de anomalías experimentadas en el útero comienza con una mandíbula poco desarrollada, lo que provoca el desplazamiento de la lengua y la formación posterior de un paladar hendido en forma de U. Si bien algunos estudios sugieren que puede haber un vínculo genético, otros apuntan a un apiñamiento en el útero o ciertas afecciones neurológicas.

Síntomas de la secuencia de Pierre Robin

Los bebés que nacen con la secuencia de Pierre Robin comúnmente experimentan problemas para respirar y alimentarse desde el principio, como resultado de la posición de la lengua, el tamaño más pequeño de la mandíbula y la formación del paladar hendido.
Los síntomas adicionales de la secuencia de Pierre Robin incluyen:

  • Infecciones de oído repetidas

  • Dientes natales o dientes que están presentes al nacer

Diagnóstico y tratamiento de la secuencia de Pierre Robin

La secuencia de Pierre Robin se puede diagnosticar con un examen físico al nacer. Si su hijo tiene la secuencia de Pierre Robin, puede esperar que el tratamiento venga por etapas. Dado que la afección afecta una variedad de funciones, incluidas la audición, la respiración y la alimentación, varios especialistas participarán en el cuidado de su hijo.


Respiración

La primera prioridad será mantener abiertas las vías respiratorias superiores para permitir una respiración adecuada. Acostar a su hijo boca abajo puede ayudar a evitar que la lengua bloquee las vías respiratorias. Si colocar al bebé boca abajo no resuelve el problema, se pueden recomendar otros tratamientos destinados a mantener abiertas las vías respiratorias superiores. Estos incluyen una vía respiratoria nasofaríngea o una trompeta nasal (un pequeño tubo que se introduce a través de la nariz hasta la vía respiratoria superior).

En casos de obstrucción severa, su médico puede recomendarle una cirugía para agrandar la mandíbula inferior (para que la lengua pueda entrar en la boca) o una traqueotomía para crear una abertura en la tráquea.

Alimentación

El tamaño de la mandíbula, la ubicación de la lengua y el paladar hendido contribuyen a las dificultades para alimentarse. Los bebés con grados menores de la secuencia de Pierre Robin pueden aprender a alimentarse utilizando tetinas y biberones especialmente adaptados.

Sin embargo, para los bebés con una secuencia de Pierre Robin más grave, el riesgo de inhalar líquido hacia los pulmones es alto. Se puede recomendar una sonda de alimentación como solución temporal para permitir un aumento de peso adecuado. Si bien las dificultades para alimentarse disminuyen durante los primeros dos años, los niños que pueden necesitar asistencia a largo plazo pueden requerir la inserción de una sonda gástrica en la pared abdominal.


Paladar hendido y problemas de audición

El momento de la reparación del paladar hendido varía según el crecimiento y el desarrollo individual del niño. Por lo general, se aborda dentro de 1 a 2 años de edad.

El paladar hendido se repara con un procedimiento quirúrgico de dos a tres horas y requiere una estadía en el hospital de una a dos noches. Durante el procedimiento, se pueden insertar tubos en el oído para disminuir la acumulación de líquido.

Algunos niños también pueden requerir terapia del habla después de la reparación del paladar hendido.

Problemas dentales

Dado que la mandíbula inferior es más pequeña en los niños con secuencia de Pierre Robin, el apiñamiento de los dientes suele ser una preocupación. Los ortodoncistas, dentistas pediátricos y cirujanos craneofaciales deben trabajar juntos para monitorear el desarrollo dental.

Desarrollo infantil con secuencia de Pierre Robin

Los padres y los médicos deben continuar monitoreando el desarrollo del niño, en particular el desarrollo de la mandíbula y los dientes, el crecimiento y el habla, después del tratamiento de las afecciones relacionadas con la secuencia de Pierre Robin.