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El síndrome de Prune Belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barrett o tríada, es un defecto congénito con un conjunto distintivo de problemas físicos con los que nace un niño. Estos problemas son:- Los músculos abdominales en la parte delantera del cuerpo están débiles o faltan
- Partes del tracto urinario se desarrollan de manera anormal. Estos incluyen ensanchamiento anormal (dilatación) de los conductos urinarios, acumulación de orina en los conductos que llevan la orina desde el riñón a la vejiga y / o reflujo de orina desde la vejiga hacia los conductos y conductos (llamado reflujo vesicoureteral).
- En los hombres (95% de los casos), los testículos permanecen hacia arriba dentro del abdomen y no bajan al escroto.
Puede haber otros problemas físicos en el bebé, como curvatura de la columna, dislocaciones de cadera, pie zambo, problemas respiratorios o cardíacos y problemas gastrointestinales.
Causas
Se desconoce la causa del síndrome, pero los investigadores creen que la interrupción del crecimiento del feto hace que se desarrollen los problemas. Se cree que algo bloquea una parte del tracto urinario del feto y esto hace que otras partes del tracto se desarrollen de forma anormal. El síndrome de Prune Belly ocurre en 1 de cada 40,000 nacidos vivos en los EE. UU.
Diagnóstico
La ecografía durante el embarazo a veces puede ver el desarrollo anormal de la vejiga y el tracto urinario. Mientras el feto crece, se desarrolla líquido en su abdomen, que se estira cada vez más. El líquido se reabsorbe antes del nacimiento, por lo que en el momento del nacimiento el bebé tiene un abdomen flácido o arrugado (de ahí el nombre de "barriga en ciruela pasa").
Después del nacimiento, la ecografía y las radiografías pueden determinar qué tipo de anomalías del tracto urinario están presentes. El síndrome de Prune Belly a menudo se caracteriza por:
- Algunos o la mayoría de los músculos abdominales están parcialmente ausentes. Esto le da un aspecto arrugado o parecido a una ciruela pasa.
- Aunque pueden estar presentes las uniones de los músculos a los huesos, los músculos son más pequeños y más delgados sobre la vejiga.
- La pared abdominal es delgada, el abdomen en sí se muestra grande y suelto, y los intestinos pueden verse a través de la delgada pared abdominal.
- Los pliegues de la piel parecen irradiar desde el ombligo o atravesar el estómago.
- A veces, puede haber un pliegue desde el ombligo hasta el área púbica y, a veces, el ombligo puede estar conectado a la vejiga a través de un canal (uraco) o un quiste.
- El ensanchamiento de las costillas o el estrechamiento del tórax pueden hacer que el tórax se deforme en los niños con el síndrome.
- La vejiga agrandada está presente en casi todos los casos.
Desafortunadamente, el síndrome de Prune Belly puede tener efectos muy graves en el bebé. Las estadísticas muestran que el 20% de los bebés muere antes de nacer y el 30% muere por problemas renales en los dos primeros años de vida. En el 50% restante de los bebés, existen diversos grados de problemas urinarios.
El síndrome de Prune Belly a menudo se diagnostica con una variedad de nombres diferentes, como síndrome de deficiencia de los músculos abdominales, ausencia congénita de los músculos abdominales, deficiencia de la musculatura abdominal, síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Obrinsky o síndrome de la tríada.
Tratamiento
No existe cura para Eagle-Barrett (síndrome del abdomen en ciruela pasa), pero se pueden realizar reparaciones en el tracto urinario. Algunos cirujanos intentan corregir los problemas del feto antes de que nazca, pero esto ha tenido resultados mixtos. Los niños propensos a las infecciones del tracto urinario reciben antibióticos preventivos y la cirugía puede hacer que los testículos de un niño bajen al escroto.
A veces, a pesar del mejor tratamiento, los riñones de un niño dejarán de funcionar (insuficiencia renal). El tratamiento para esto es diálisis o trasplante de riñón.
Mejores técnicas quirúrgicas, especialmente mediante laparoscopia, harán que las operaciones de reparación necesarias para un niño con síndrome de Prune Belly sean menos difíciles. A medida que se aprende más sobre el síndrome, se pueden mejorar los tratamientos y ayudar a los niños a sobrevivir más tiempo.